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Sindrome de Sturge Weber: Actualizacion y Presentacion Atipica de un Caso Clinico.2

El compromiso intraoral hiperplásico dificulta la profilaxis y uso correcto de seda dental en la mayoría de los casos. Se debe tener sumo cuidado al realizar procedimientos quirúrgicos intraorales, en las zonas afectadas, debido a la severa hemorragia que ha sido demostrada. El laser también ha demostrado ser de utilidad en estos casos, para remover lesiones intraorales.

Los pacientes afectados con esta patología comúnmente presentan lesiones de tipo ipsilateral / unilateral, a nivel cutáneo, y que siguen las zonas de inervación del nervio trigémino en su recorrido facial. Las alteraciones neurológicas, generalmente contralaterales a la zona de la lesión cutánea, son bastante comunes con porcentajes que bordean el 85-90% de los casos. Se han descrito casos en los cuales hay una variable discapacidad intelectual. Otras manifestaciones incluyen compromiso ocular, donde el angioma puede comprometer la membrana coroidea y producir glaucoma, buftalmos, pérdida total o parcial de la visión del ojo comprometido e incluso hemiplejia contralateral. Radiográficamente, a nivel cerebral, es posible observar calcificaciones giriformes en el lado ipsilateral al afectado.

Reporte del caso clínico

El paciente acude a la Clínica Odontológica de la Universidad de Talca en Marzo de 2007, buscando un tratamiento dental rehabilitador, y durante su anamnesis y exámenes complementarios (radiografías, fotografía, periodontograma, examen de modelos, exámenes de laboratorio (hemograma y pruebas de coagulación), interconsultas con TTM, Cirugía, Ortodoncia y Patología Oral), se pesquisó y logró confirmar el Síndrome de Sturge Weber, en su estadio III o monofásico incompleto (11), el cual de acuerdo a lo relatado por el paciente, fue tratado en su infancia como un “angioma capilar facial”, con corticosteroides tópicos y cauterización directa de las lesiones. No refiere antecedentes de hospitalización, desórdenes convulsivos, o medicación durante su infancia para esto, ni antecedentes de crisis depresivas durante la anamnesis. No se hallaron antecedentes que coincidieran con alguna lesión ocular incapacitante o molestias referidas al área oftalmológica, como glaucoma. Respecto del tratamiento realizado durante su infancia, el paciente no posee mayores detalles que los mencionados.

El diagnóstico obtenido mediante la confección de la ficha clínica arrojó que el paciente de género masculino y de 31 años de edad, es desdentado parcial maxilar superior e inferior, producto de múltiples exodoncias asociadas a poco interés previo en cuidar su dentadura; manifiesta ser un fumador pesado (10 cigarros diarios, criterio AAP 1998), más historial de apriete y rechinamiento dentario nocturno y diurno, acompañado de queilofagia labial. Así mismo, se refieren antecedentes familiares de HTA y Diabetes Mellitus Tipo 2. En la clínica de Diagnóstico Oral, se confirma el diagnóstico de Síndrome de Sturge Weber Grado III.

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Al examen extraoral, se observa facies normal, mentón levemente desviado hacia la derecha, perfil convexo, biotipo maseterino, anteposición de cabeza y cuello de tipo leve; presentar lesiones ipsilaterales de tipo mancha vino oporto a nivel de la borla del mentón, zona posterolateral del cuello, región auricular y ala de la nariz. Su diagnóstico articular y muscular obtenido en la interconsulta con TTM es de luxación discal con reducción bilateral y mialgia muscular de musculatura maseterina y temporal bilateral.

Los exámenes de laboratorio se encontraron dentro de parámetros normales, a excepción de los niveles de plaquetas y tiempo de coagulación, que se hallaban alterados (plaquetas levemente alteradas = 420.000 x mm³, tiempo de coagulación y sangría = 12 minutos)

Para el examen intraoral, se confirmó el diagnóstico de Periodontitis crónica generalizada incipiente y neumatización de senos maxilares, con proyección de este hacia el reborde alveolar (zona de piezas 1.8 a 1.4 y piezas 2.6 y 2.7), producto de la ausencia de múltiples piezas dentarias y exodoncias múltiples, tras interconsulta el departamento de Periodoncia, Ortodoncia y Radiología de la Universidad. Al examen clínico, se observó atrición moderada, en bordes incisales piezas grupo II y V, leve para premolares y molares, diastemas interincisivos, múltiples lesiones cariosas y múltiples restauraciones defectuosas. En la zona palatina, a nivel de paladar blando, se observó una lesión de bordes definidos, color compatible con mancha vino oporto de 3x3 cm, y no dolorosa al tacto, en relación a la línea media. En la zona correspondiente a la pieza 3.7, se observa una lesión de 1x1 cm, de bordes poco definidos, características hiperplásicas, no dolorosa al tacto y móvil, atribuible a una exodoncia realizada cinco meses antes de llegar a tratamiento.

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