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Sindrome de Sturge Weber: Actualizacion y Presentacion Atipica de un Caso Clinico 1

Espinoza Arcos A. *, Mora Figueroa F. **, Rojas Cáceres M. ***, Salazar Salgado I. ****

(*) Alumno de Pregrado Escuela de Odontología, Universidad Regional San Marcos Concepción, 3º Año

(**) Alumno de Pregrado Escuela de Odontología, Universidad de Talca, 4º Año

(***) Cirujano Dentista, Licenciado en Odontología, Magíster en Ciencias Biomédicas, Profesor Colaborador Periodoncia, Patología Oral, Semiología y Diagnóstico Oral. Universidad de Talca

(****) Médico Cirujano, Especialidad en Anatomopatología y Hematopatología, Profesor Encargado Cátedras de Patología General y Medicina Interna, Universidad Regional San Marcos.

Keywords / palabras clave: Sturge Weber Syndrome, SWS, Angiomatosis Encefalotrigeminal, Mancha vino Oporto, Port wine stains, Atypical SWS.

Resumen

El síndrome de Sturge Weber o angiomatosis encefalotrigeminal se presenta como un desorden congénito que incluye signos y síntomas de origen vascular, oftalmológicos y neurológicos (11,25,29). No se han descrito factores de riesgo específicos. Se incluyen lesiones angiomatofibrosas en la zona de inervación del nervio trigémino, de tipo ipsilateral o bilateral (3:1), asociado a lesiones como glaucoma, pérdida parcial y/o total de la visión del ojo afectado, convulsiones, depresión, episodios de parestesia temporal por bloqueo vasculocerebral, y retraso en el desarrollo cognitivo, causado por calcificaciones meníngeas. A nivel oral, se observa una alta incidencia de malposiciones dentarias, bases óseas anchas maxilares, con alto de reabsorción por trauma; que sumadas a las malposiciones producen un grado de asimetría facial y problemas en la articulación temporomandibular (ATM). Se observa hiperplasia gingival (asociado a la enfermedad o aumento/producto de fármacos anticonvulsivantes); alteraciones de la cicatrización, lo cual contraindica algunos procedimientos quirúrgicos debido a probables lesiones gingivales acompañadas de pérdida de hueso alveolar.

Es probable observar hiperplasias o coloraciones rojizas en el labio y vestíbulo, cambios en la consistencia del tejido periodontal, y mayor incidencia en la presencia de enfermedad periodontal asociada a pérdida de inserción de 2 mm en promedio, con reabsorción ósea marginal (ROM) generalizada. El objetivo de este trabajo es presentar un caso atípico de un paciente de 31 años, al cual le fue diagnosticada esta enfermedad, mientras se sometía a control odontológico en las Clínicas de la Universidad de Talca.

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Abstract / summary

Sturge Weber Syndrome or encefalotrigeminal angiomatiosis has been characterized as a congenital disorder which includes signs and symptoms from vascular, ophthalmologic and neurologic origin. No specific risk factors have been described. Angiomatio-fibrous lesions in the trigeminal nerve enervation area, ipsilateral or bilateral (3:1) have been associated to lesions such as glaucoma, partial or total loss of the vision in the affected eye, convulsions, depression, temporal parestesia episodes related to vasculocerebral blocking, and cognitive development problems, caused by meningeous calcifications. In the oral cavity there is a high incidence of dental malpositions, wide maxillary osseous bases, with trauma bone loss related; these problems are related to facial asymmetry and temporomandibular joint (TMJ) disorders. Gingival hyperplasia (related to the Sturge Weber disease or to anticonvulsive-drugs); poor healing, which becomes a contraindication to some surgical procedures because of higher possibilities of gingival lesions and alveolar bone loss. It is possible to find hyperplasia or wine port stain lesions in lips and vestibule, changes in the consistency of periodontal tissue, and higher incidence of periodontal diseases, associated to an average insertion loss of 2 mm, with generalized bone loss. The purpose of this work is to present an atypical case of a 31 year-old patient, who was diagnosed while undergoing odontological treatment in the Dental Clinics of the Universidad of Talca.

 

Introducción

El Síndrome de Sturge Weber o Angiomatosis encefalotrigeminal, es una entidad congénita rara, de carácter no hereditario, caracterizada por nevus facial de tipo vascular (nevus flammeus o manchas vino Oporto) asociadas a angiomatosis leptomeníngea (1,2,3). Dentro de la literatura, se describe como una facomatosis. Se cree que se debe a una persistencia de un plexo vascular alrededor de la porción cefálica del tubo neural. Este plexo se formaría alrededor de la sexta semana de vida intrauterina, pero normalmente inicia una regresión fisiológica en la novena semana. (21,23,29)

Los pacientes con Sturge Weber nacen con una malformación facial, de tipo capilar, comúnmente conocida como “manchas en vino oporto” o “nevus flammeus”, debido a su color púrpura oscuro (8,13,33). Esta mancha vino oporto usualmente tiene distribución unilateral dentro de uno o más segmentos del recorrido del nervio trigémino. Ocasionalmente, los pacientes tienen compromiso bilateral o lesiones adicionales en algunas zonas del cuerpo. No todos los pacientes con manchas tipo vino oporto tienen Sturge Weber, por lo cual siempre el diagnóstico debe ir acompañado de exámenes complementarios. En un estudio de pacientes con mancha oporto, solo un poco más del 10% tenían esta entidad (13). Sólo los pacientes con distribución alrededor del nervio trigémino tenían esta condición, del acuerdo al estudio mencionado.

Adicional a estas manchas, los pacientes con Sturge Weber tienen angiomas leptomeníngeos, ubicados en la corteza cerebral occipital, ipsilateralmente. Esta angiomatosis leptomeníngea esta usualmente asociada a desordenes convulsivos que resultan en retraso mental o hemiplejia contralateral. Las radiografías laterales de cráneo muestran calcificaciones giriformes en la zona afectada (4,7,11,13). El compromiso ocular se puede manifestar como glaucoma, malformaciones vasculares de la conjuntiva, epiesclera, coroides y retina (19,20).

El compromiso intraoral del síndrome de Sturge Weber es bastante común, y se manifiesta como una hiperplasia unilateral, y cambios vasculares en la mucosa (9, 29,38,40). La encía puede exhibir una hiperplasia moderada o proliferaciones hemangiomatosas, que pueden recordar a un granuloma piogénico. En ocasiones estas proliferaciones, pueden aparecer secundariamente a una exodoncia simple o a un tratamiento quirúrgico periodontal, manifestándose como lesiones difíciles de controlar en cuanto a su sangrado y cicatrización. La correcta cicatrización puede demorar hasta incluso 6 meses (9). Puesto que la hiperplasia gingival puede ser atribuida al componente vascular incrementado, la terapia con fenitoína en los pacientes con episodios epilépticos puede aumentar este componente. La destrucción del hueso alveolar subyacente, se ha reportado en casos raros.

Características histopatológicas

La mancha vino oporto está caracterizada por un excesivo número de capilares sanguíneos dilatados, en la dermis profunda y media. Las lesiones intraorales muestran una dilatación vascular similar. Las lesiones gingivales se asemejan a un granuloma piogénico en sus características.

Características de Tratamiento y Prognosis

El tratamiento y pronóstico dependen de la naturaleza y severidad del cuadro, sumado a las características clínicas. Usualmente, las lesiones en forma de vino oporto pueden ser removidas usando láser. La remoción quirúrgica de las lesiones intrameníngeas puede ser necesaria en alguno de los casos, dependiendo del tipo de cuadro epiléptico.

El tratamiento y pronóstico dependen de la naturaleza y severidad del cuadro, sumado a las características clínicas. Usualmente, las lesiones en forma de vino oporto pueden ser removidas usando láser. La remoción quirúrgica de las lesiones intrameníngeas puede ser necesaria en alguno de los casos, dependiendo del tipo de cuadro epiléptico.