DEFINICION:
Síndrome de Sjögren o enfermedad de autoinmunoagresión.
Es un proceso inflamatorio crónico (mediado por linfocitos), que produce la destrucción de las glándulas de secreción exócrinas, determinando de esta forma la disminución o ausencia de la secreción de las glándulas salivales mayores, menores y lagrimales.
ETIOPATOGENIA:
Proceso de autoinmunoagresión cuya hipótesis más aceptada, consiste en la presencia de estímulos exógenos como: virus (Citomegalovirus, Epstein-Barr y otros), farmacológicos, transplantes de órganos (principalmente de medula ósea) y stress. Estos actuarían como factores iniciadores sobre una población genéticamente predispuesta, determinando una alteración de los mecanismos inmunológicos con infiltración de las células T y B produciéndose así una hiperestimulación de los linfocitos B por disminución de los linfocitos T supresores, dando lugar a la formación de anticuerpos o inmunocomplejos y un déficit de las células citotóxicas naturales NK en el infiltrado glandular.
TIPOS:
SINDROME DE SJÖGREN PRIMARIO: Clínicamente se presenta con xerostomía más queratocunjuntivitis seca más aumento de las glándulas salivales mayores a nivel facial y mandibular. Es el más agresivo y puede evolucionar dando lugar a un linfoma.
SINDROME DE SJÖGREN SECUNDARIO: Clínicamente se presenta con las mismas características que el primario más una colagenopatía asociada. Entre las más frecuentes se encuentra: Artritis reumatoidea (AR), Lupus eritematoso sistémico (LES) y Esclerodermia.
EPIDEMIOLOGIA:
Afecta principalmente al sexo femenino representando el 90% de los casos, generalmente en la etapa de la menopausia, y de forma ocasional puede afectar a los niños.
MARCADORES GENETICOS DE AUTOINMUNOAGRESION:
Existen diferencias genéticas entre el Síndrome de Sjögren primario o secundario, no constituyendo una población genéticamente homogénea, pudiendo ser la expresión de mecanismos patológicos distintos, dando lugar a las distintas manifestaciones clínicas de la enfermedad, de forma diferente para cada grupo.
En el primario se encuentran con mayor frecuencia los antígenos HLA-B8 y HLA-Dw3, y en el secundario el antígeno HLA-DRw4 se halló con mayor frecuencia asociado con artritis reumatoidea.
DIAGNOSTICO:
Se realiza a través de: las manifestaciones clínicas, la serología positiva y los exámenes complementarios.
1) MANIFESTACINES CLINICAS: Los síntomas pueden desarrollarse en forma lenta y progresiva o instaurse rápidamente.
a)Queratoconjuntivitis seca : sensación de cuerpo extraño, prurito, quemazón, disminución del lagrimeo, hiperemia de la conjuntiva, fotosensibilidad y dificultad para abrir los ojos.
b)Xerostomía: como consecuencia el paciente presentará:
Trastornos funcionales: en la masticación, deglución, dicción. Tendencia a la fisuración y ulceración de las mucosas, produciendo como consecuencia una intolerancia a las prótesis dentales.
Trastornos dentales: mayor suceptibilidad a caries y enfermedad gingivo-periodontal.
Predisposición a infecciones orales oportunistas, especialmente producidas por cándida albicans. Las lesiones más comunes son queilitis angular, lengua depapilada, palatitis crónica.
c)Tumefacción o hipertrofia de las glándulas salivales mayores: fundamentalmente en las glándulas parótidas, se presentan de consistencia firme y dolorosa a la palpación en forma uni o bilateral.
d)Sequedad de otros mucosas: nasales, faringea, genitales, respiratorias, gástricas y disminución de la secreción pancreática.
e)Alteración de otros órganos: cuando la enfermedad ha progresado y debido a la infiltración linfocitaria en el parénquima del órgano, encontramos así alteraciones en el hígado, riñón y pulmón.
2) SEROLOGIA POSITIVA: Desde el punto de vista humoral se han relacionado con esta enfermedad cuatro anticuerpos (Ac):
a) Ac. órgano específico: es el anticonducto salival, que aparece frecuentemente en el S.S. secundario y en la artritis reumatoidea sin xerostomía ni xeroftalmía.
b) Ac. no órgano específico: son tres, el Ac. SS-A ó Anti RO se encuentra en el S.S. primario. El Ac. SS-B ó Anti LA aparece en el S.S. primario y en el secundario asociado al Lupus eritematoso sistémico. El Ac. SS-Cestá presente en la artritis reumatoide asociada o no al Síndrome de Sjögren.
c) Ac. Antinucleares (AAN): se encuentra en el S.S. secundario asociado al Lupus eritematoso sistémico. Los títulos deben ser iguales o mayores a 1/160.
d) Factor reumatoideo (FR): los títulos deben ser iguales o mayores a 1/160.
3) EXAMENES COMPLEMENTARIOS: Se utilizan los siguientes procedimientos:
a) Sialometría: Procedimiento que se utiliza para medir el flujo salival. Los valores normales a tener en cuenta son en reposo menor de 0,1 ml/min y en la saliva estimulada menor a 0,7 ml/min aproximadamente.
b) Sialografía: Método invasivo en el que se emplea para su realización la introducción de un material de contraste en los conductos excretores de las glándulas salivales, donde encontramos rasgos no específicos. Observamos sialectasias, imágenes multiformes que demuestran la destrucción del sistema parenquimatoso glandular con extravasación. También se pude producir un enlentecimiento en eliminación del líquido de contraste durante semanas o meses.
c) Escintigrafía: Es un método no invasivo que valora las zonas no funcionantes. El trazador utilizado es el Tc, que permite visualizar las glándulas salivales y su mecanismo excretor. Las anomalías frecuentemente observadas son asimetría entre las dos glándulas parótidas y su retardo en la eliminación.
d) Biopsia de glándulas salivales menores: Es un procedimiento de gran ayuda para confirmar el diagnóstico. Es un método sencillo que consiste en: luego de haber colocado la anestesia infiltrativa local para el labio inferior, se realiza una incisión pequeña y horizontal sobre la mucosa labial, entre la línea media del labio y la comisura, las glándulas salivales menores son diseccionadas liberándolas de la facia.
El foco que se debe tener en cuenta para realizar el estudio anatomopatológico, con el material suficiente para ello, es de 5 mm2 que equivale a un área de 5 glándulas salivales menores.
Histopatología: Encontramos focos de infiltración linfoidea, con atrofia acinar e hipertrofia del epitelio ductal, con obstrucción gradual de la luz y desarrollo de islótes de células mioepiteliales formadas a partir del epitelio ductal proliferante. Se pueden definir diversos grados inflamatorios dependiendo del grado de gravedad. Se considera positiva cuando se observa 1foco/5mm2 de tejido glandular constituído por 50 o más linfocitos.
e) Análisis de rutina:
- Anemia normocrómica ó hipocrómica (en el 25% de los casos).
- Leucopenia (en el 30% de los casos).
- Aumento de la eritrosedimentación.
- Eosinofilia.
- Trombosis o trombocitopenia apreciable (cuando se encuentra asociado a la AR o LES).
- Alteraciones inmunológicas.
- Hipergamaglobulinemia.
- Ac. antiducto salival, SS-A, SS-B, SS-C y AAN.
- Factor reumatoideo positivo.
TRATAMIENTO:
Es sintomático, poco específico, el objetivo del mismo es mejorar la calidad de vida del paciente y exige la colaboración de distintas especialidades de la medicina:
a) Oftalmológico: Debido a la xeroftalmía, se indican sustitutos lagrimales, agentes mucolìticos, lentes de contacto protector y en casos más avanzados se debe realizar la oclusión del lagrimal.
c) Médico: Consiste en la ingesta de corticoesteroides e inmunosupresores.
d) Psicológico: Se debe contener al paciente debido a que la enfermedad es progresiva, no tiene cura y sólo se pude mejorar la calidad de la vida del mismo.
e) Odontológico: El tratamiento de la xerostomía se planifica creando estrategias que ayuden a mantener la boca húmeda, para ello es importante poder evaluar (mediante las técnicas anteriormente mencionadas), la cantidad de parénquima glandular funcionante para proceder a las diversas alternativas terapéuticas. Estas son:
Estímulos masticatorios, mediante la masticación de gomas o chicles con edulcorantes.
Estímulos gustativos, mediante el uso de ácido cítrico.
Estímulos por fármacos, los más utilizados son la prilocaína, neostigmina, etc. Estos producen efectos colaterales a largo plazo. Otros autores recomiendan el uso de mucolíticos fluidificantes como la bromhexina.
Sustitutos salivales, son tratamientos paliativos y se utilizan cuando no se puede aumentar el flujo salival mediantes estimulantes o como coadyuvantes de los sialogogos. En la actualidad contamos con diferentes líneas farmacológicas y se clasifican según el componente principal en: Soluciones a base de mucina, con glucoproteínas, soluciones acuosas, soluciones de carboximetilcelulosa y soluciones enzimáticas. En la actualidad existe saliva artificial en gel, cuya ventaja es que la mucosa permanece por más tiempo humectada (todavía no se consigue en el comercio argentino).
Con respecto al tratamiento preventivo , debe estar enfocado al asesoramiento dietético y selección del tipo de alimento a consumir, correcta hidratación, prevención de infecciones oportunistas. También se debe incluir la instrucción cuidadosa en técnicas de higiene oral, aplicación de floruros tópicos y controles periódicos con el Odontólogo.
PRONOSTICO:
Bueno ya que la evolución suele ser benigna, se manifiesta en forma lenta y progresiva comprometiendo la calidad de vida del paciente, sin encontrarse aún su cura. Hay un posible riesgo de malignización y evolucionan a un linfoma (5%), esto se puede manifestar luego de 10-15 años de evolución.
CASO CLINICO:
Paciente de 55 años de edad, sexo femenino, odontóloga de profesión, que concurre a la consulta por presentar los siguientes signos y síntomas: aumento en el número de caries desde hace un tiempo atrás aún en presencia de buena higiene oral y cuidados correspondientes (basándonos en la clínica y en sus conocimientos profesional).Gingivitis marginal crónica que no sede ante la terapia básica periodontal lengua depapilada de color rojo intenso acompañada de glosodinea, con presencia de candidiasis oral en mucosa lingual y comisura labial. Además refiereestomatodinea generalizada y disminución importante del flujo salival (al realizar la expresión de las glándulas salivales mayores, se observa que las únicas glándulas funcionantes son las submaxilares).
Como es de rutina se hace el interrogatorio para confeccionar la historia clínica, y ante el mismo la paciente refiere: Aproximadamente desde los 52 años comienza a sufrir de lumbalgias severas que llevan a la autoinmovilización y que son atribuidas a osteoporosis por falta de estrógenos, por lo cual es tratada desde los 48 años (período de ingreso en la menopausia). Otro factor interviniente sería las posiciones viciosas de trabajo. Paralelamente a esto padece de conjuntivitis virósicas a repetición que llegaba inclusive a la oclusión de los ojos, pese al tratamiento realizado por el oftalmólogo. Además, ya en ese tiempo debía llevarse un vaso de agua a la cama por la sequedad bucal pronunciada en la noche (sin ser respiradora bucal). La misma era menos intensa en el día pero provocaba dificultad para formar el bolo alimenticio y deglutir alimentos secos, ejemplo pechuga de pollo.
A los 54 años de edad presentó fuertes dolores articulares en los pies, sobre todo en el izquierdo, por lo que consulta a su médico de cabecera quien atribuye esta manifestación clínica a malos hábitos posicionales. En forma simultánea aparece dolor en ambas rodillas y manos.
Ante la presencia de estas manifestaciones generales se decide realizar interconsulta y o derivación al médico reumatólogo e inmunólogo con el diagnóstico presuntivo de Síndrome de Sjögren. Los mismos solicitan estudios serólogicos correspondientes y biopsia de glándula salival menor, cuyo resultado confirmó Síndrome de Sjögren secundario, asociado a una artritis reumatoidea.
El tratamiento médico consiste en la administración de corticoides en altas dosis, fisioterapia de tipo rehabilitadora, con el respectivo tratamiento psicológico como terapia de apoyo.
El tratamiento odontológico se basó fundamentalmente en alivio de los síntomas que produce la falta parcial de saliva. Se realizó terapia básica periodontal con lavajes de metronidazol en suspensión de 500 mg en la bolsa periodontal, día por medio y en forma sistémica durante 5 días en comprimidos de 500 mg cada 8 horas.
Posteriormente se rehabilitó la cavidad bucal con nuevas obturaciones y reacondicionamiento de las ya existentes de manera de evitar lesiones en la mucosa oral y acumulo de placa bacteriana (factor etiológico de caries y enfermedad periodontal).
La candidiasis oral se trato con Daktarin Gel Oral tres veces al día después de cada comida e higiene correspondiente.
En los días en que la sequedad bucal era intensa se recomendó el uso de saliva artificial en solución, e indico la ingesta de alimentos semilíquidos.
Se intensifico el tratamiento preventivo utilizando flúor y entrenamiento en técnicas de higiene oral, siendo fundamental en el tratamiento.
CONCLUSIONES:
El tratamiento en pacientes que padecen de esta patología consiste solamente en aliviar la sintomatología que se presenta, mejorando de esta forma la calidad de vida del paciente, ya que hasta la fecha no se ha encontrado tratamiento de tipo curativo, siendo esta una enfermedad de avance progresivo.
OBJETIVOS:
a) Educar al paciente y a la familia a cerca del Síndrome para ayudar a enfrentar los problemas y frustraciones que se presentan en estos enfermos.
b) Aumentar el conocimiento de esta patología a nivel público y profesional ya que se ha observado el aumento de enfermos y en edades tempranas.
c) Estimular el interés profesional hacia la investigación para encontrar un tratamiento mejor y posible curación del Síndrome de Sjögren.
BIBLIOGRAFIA:
Odontología, su fundamento biológico, G Barrios, R Caffesse y Col. Tomo 2, Astral Ediciones, 1993.
Medicina Oral, Sebatián Bagán, Editorial Maisson, 1995.
Periodoncia, Genco, Goldman y Choen, Editorial Interamericana Mc Graw Hill.
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