Con respecto al aspecto clínico, Síndrome de CREST se basa en una afección cutánea relativamente limitada;
a menudo localizable en dedos y cara, (25). Las manifestaciones cutáneas se tipifican por un edema con puntilleo,
seguido por tensión y rigidez de la piel; por último esta se indura; es lisa y atrófica con talangiectasia; la cara es inexpresible por la rigidez (21), mientras que en los términos de las extremidades (manos) donde el fenómeno de Raynaud disminuye
o paraliza el aporte sanguíneo, además de calcinosis cutánea en forma subcutánea focal o difusa; afecta a los
dedos dándoles un aspecto adelgazado en forma de garra con limitación de la movilidad articular; ambos inducen
la formación de úlceras cutáneas y atrofia de las falanges terminales, en ocasión produciendo la autoamputación de la punta de los dedos (22). Esta rigidez y atrofia de la piel de los dedos es conocida como ESCLERODACTILIA (21).
El sitio más frecuente son los dedos de la mano que el de los pies, donde la calcificación subcutánea y
el factor reumatoideo de la esclerodermia dan a las manos aspecto de garras. El fenómeno de Raynaud y
las afecciones cutáneas son las manifestaciones primarias y con frecuencia la única durante años (22, 23).
Las afecciones viscerales tardías como la disfunción o alteración en la motilidad del esófago,
hipertensión pulmonar (20), cirrosis biliar (17), son tardías en la gran mayoría de los casos (22),
por lo tanto los pacientes tienen mayor supervivencia que los pacientes afectados
con Esclerosis Sistémica Progresiva. (21, 22, 23, 25).
Entre las manifestaciones clínicas dentofaciales (3) y
peribucales en la Esclerosis Sistémica Progresiva y Síndrome de CREST tenemos:
- Constricción orificio bucal (microstomía)
- Xerostomía
- caries
- Reabsorción del hueso mandibular y ATM
- Ensanchamiento del ligamento periodontal
- Talangiectasia
- Disfagia
En cavidad bucal podremos apreciar que la lengua se ve más afectada, siguiendo el paladar blando y
la laringe. A menudo la lengua se endurece causando dificultad para comer y hablar.
El tejido gingival es pálido y firme; los labios se adelgazan y son rígidos fijándose en forma parcia
l produciendo microstomía. Hay disfagia y sensación de asfixia, la limitación en la apertura,
fijación del maxilar son el resultado de la afección de los tejidos de la articulación peritemporomandibular,
a esto se suma la dificultad para el aseo. Xerostomía por la fibrosis de las glándulas salivales y
la posibilidad de caries cervical, se acentúa la enfermedad periodontal tanto por la deficiencia de la Higiene bucal
(27) como por los cambios en la vascularización (21).
En el ámbito radiográfico se observa ensanchamiento del ligamento periodontal,
reabsorción ósea del ángulo de la rama del maxilar bilateralmente con reabsorción parcial o
completa de los cóndilos o apófisis coronoides o de ambos (25).
Se han propuesto varias teorías que se basan en datos clínico experimentales para así explicar
la deposición anormal de colágeno (25).
1ero. Disfunción Endocrina: Alteración Tiroidea y Paratiroidea.
2do. Enfermedad de origen vascular: basándose en la endarteritis obliterante, la cuál queda como resultado de la disminución del lecho vascular.
3ero.Trastorno Nervioso: En su mayoría relacionadas a lesiones cutáneas frecuentes; las cuales van con la distribución de los nervios o raíces de los mismos; siendo comunes las alteraciones parestésicas.
4to. Reacción Alérgica: Basado en algún tipo de reacción antígeno - anticuerpo ó más específicamente en los mecanismos autoinmunitarios. En estudios realizados han sido descubiertos anticuerpos tipos I y IV del Colágeno, (23) además de anticuerpos anticentrómero (22).
5to. Enfermedades de adaptación.
6to. Choque emocional fuerte.
Otros Investigadores se basan en tres líneas principales de investigación para intentar explicar el depósito anormal y excesivo de colágeno: (22)
1ero. Factores la Fibrogenesis
2do. Trastorno inmunitario
3er. Alteraciones microvasculares
Las lesiones cutáneas iniciales presentan infiltración de la dermis por linfocitos T antes de la producción de fibrosis, luego se presume que en algunos pacientes se presenta sensibilización de las células T contra el colágeno, produciendo posiblemente la liberación de citocinas como TNF-∞ e IL -1, capaces de atraer a los fibroblastos estimulando la síntesis de colágeno, luego esta forma un depósito de colágeno el cual podría perpetuar el ciclo vicioso de liberación de citocinas y aumentar la producción de colágeno. A esto se agrega las alteraciones serológicas inespecíficas como Hipergammaglobulinema, ANA (especifico en enfermedades del tejido conjuntivo (1), como Scl-70 y el anticentrómero el cual es evidente en el Síndrome de CREST (22), en pacientes con cirrosis biliar y enfermedades cardiovasculares (15). Anticuerpos reactivo con HUVEC (human umbilical vein endothelial cells) y HUT78 (12), y (CENP-B) método de Inmuno-florescencia indirecta y Elisa (18). El factor reumatoide apoya la teoría de inmunidad humoral y por último la microvascularización, produce un efecto recurrentes sobre las lesiones en el endotelio, siendo este un factor citotóxico, posibilitando la acción de los anticuerpos o inmunocomplejos sobre los vasos (22) (Ver gráfico 2).
|
ENFERMEDAD Y FENOMENO DE RAYNAUD:
La enfermedad y fenómeno de Raynaud se basan en un trastorno vaso-espático funcional que afecta pequeñas arterias y arteriolas de las extremidades (22); este espasmo o trastorno es específicamente en las extremidades de las manos (9); de igual manera afecta arteriolas y arterias pequeñas en la periferia del cuerpo e inusualmente en la punta de la nariz además de las extremidades de los pies (22). Se han reportado casos que la marcada cercanía entre las arterias del peroné y la tibia bilateralmente están implicados en casos de gangrena en los dedos de los pies; siendo estos pocos frecuentes (28). Son muy pocas las ocasiones, donde se ven afectadas las arterias terminales de la cavidad bucal en específico la lengua (9).
Su inicio se basa en el frío y ciertos estímulos emocionales (9, 22). Estos factores desencadenan ciertas respuestas como palidez de los dedos durante varios minutos, produciendo izquémia (9); luego tornándose azules y posteriormente rojos (22). Los síntomas presentes son de dolor y ardor, aunque estos tienden a disminuir al restablecerse la microcirculación (9). La enfermedad de Raynaud, suele tener una evolución benigna, pero en casos crónicos de larga evolución, aparecen alteraciones tróficas, como atrofias en piel, tejidos subcutáneos y muscular. Las ulceraciones y gangrenas izquémicas son muy raras, aunque no se conoce su etiología, pero se presume la estrecha relación con alguna forma de labilidad de la inversión vegetativa de los vasos afectados (22).
Es importante distinguir entre la enfermedad de Raynaud y el fenómeno de Raynaud. El fenómeno de Raynaud se caracteriza por sensibilidad al frío, dolor y cambios de color en la piel; pero esto siempre es secundario a algún trastorno subyacente, (22); en enfermedades autoinmunes y en varias alteraciones por el trabajo (9). A menudo algún proceso grave que causa lesiones orgánicas en la pared arterial. La Esclerosis Sistémica Progresiva y el Síndrome de CREST tienen una íntima relación con el fenómeno de Raynaud debido a que tiende aparecer meses o incluso años antes que las alteraciones cutáneas de la Esclerosis Sistémica Progresiva (esclerosis y esclerodáctilia) (22).
DISFUNCION DE LA MOTILIDAD ESOFAGICA:
Entre las categorías de los trastornos musculares del esófago se encuentra la disfunción de la motilidad del esófago. La característica esencial es la dificultad para deglutir o disfagia; aunque no tiene alguna diferencia significativa ya que una pequeña parte de los pacientes con daños en la mucosa no presentan síntomas, mientras que la gran mayoría de los pacientes sin daño se quejan de molestia(4). En la Esclerosis Sistémica Progresiva y Síndrome de CREST, se presenta el desarrollo de fibrosis en un gran número de órganos, y anormalidades severas en la función y movilidad del esófago, afectando especialmente al esfínter esofágico inferior. Al microscopio se detecta atrofia del músculo liso, proceso fibrótico de la sub-mucosa y alteraciones inflamatorias inespecíficas; además también es usual evidenciar fibrosis en las arterias de pequeño calibre y en las arteriolas (23). Hay evidencia de la afección del tubo digestivo en la mayoría de los pacientes afectados, donde la atrofia y la sustitución de la capa muscular puede aparecer en cualquier punto del tubo digestivo, pero es más intensa en el esófago, donde los dos tercios inferiores quedan totalmente rígidos, con consistencia gomosa, además la mucosa puede estar adelgazada y ulcerada presentando colagenización excesiva de la lámina propia y sub-mucosa (22). Algunos autores concuerdan que las enfermedades esofágicas son comunes en la esclerodermia limitada o difusa (8).
TALAGIECTASIA:
Son máculas o papúlas rojas pequeñas formadas por capilares dilatados y pueden ser redondas o tener aspecto de telarañas. Son frecuentes en la cara, en especial en los labios y en la nariz (9). La presencia de estas, puede guiar la aparición de abundantes hemorragias; en su mayoría y casi en su totalidad son en el tracto gastrointestinal basándose en estudios de un hospital californiano; el cual se baso en una muestra de 144 pacientes, tan solo 22 de estos pacientes tuvieron al menos un episodio de hemorragias gástricas, de los cuales solo 16 eran mujeres de edad media, y solo 9 presentaron talagiectasia en la mucosa gástrica (además de la cavidad bucal, esófago, estomago, duodeno y colon), esto seguido de 7 pacientes con úlcera péptica y 3 con gastritis erosiva (5). Su causa es variada pero existe un tipo hereditario al igual que en otras lesiones vasculares, deben tomarse precauciones contra traumatismos y factores irritantes (9). Hay registros que la mayoría de los pacientes con padecimientos de talagiectasia y hemorragias son frecuentes en el índice de mortalidad (5). Una característica en la observación clínica es que forma parte de lesiones vasculares y estas bajo la presión digital pierden o cambian su color por fenómeno de la izquémia(7).
|
BIBLIOGRAFIA
(1) Barland, P; Lipstein, E. 1996. Selection and use of Laboratory Test in the rheumatic diseases. Am - j - Med. 100 (2A) : 16S-23S.
(2) Blanche, P; Lamy, C; Zuber, M; Sicard, D; Mas, JL. 1996. Cerebral Arteriophaty in Scleroderma. Clinic - Exp - Rheumatol. 14 (6) : 700 - 1.
(3) Chaffee, NR. 1998. CREST Syndrome: Clinical manifestations and dental management. J - Prosthodont. 7 (3) : 155 - 6.
(4) De Castro, ML; Alonso, P; García, C; Prada, JI. 1996. Lesiones mucosas esofágicas y esclerodermia. Prevalencia, síntomas y factores de riesgo. Rev- Esp - Enferm - Dig. 88: 93-8.
(5) Duchini, A; Sessons, SL. 1998. Gastrointestinal hemorrhage in patients with systemic sclerosis and CREST Syndrome. Am - J - Gastroenterol 93: (9) 1453 - 6.
(6) Evler, HH; Marmont, AM; Baciga Lupo, A; Fastenrath, S; Dreger, P; Hoffknecht, M; Zander, AR; Schalke, B; Hahn, U; Haas, R; Schmitz, N. 1996. Early recurrence or persistence of autoinmmune diseases after unmanipulated autologous stem cell transportation. Comment in:Blood. 88 (2) : 93 - 8.
(7) Eversole, L R. 1983. Clinical Outline Of Oral Pathology: Diagnosis and treatment. First Edition. Philadelphia : LEA and Febiger. pp, 36 : 160 - 5: 182.
(8) Garniques, V; Ponce, J; Galvez, C; Valverde, J; Berenguer, J. 1996. Achalasia - like Syndrome as the first manifestation in a patient with CREST Syndrome. Eur - J - Gastroenterol. 8 (3) : 289 - 91.
(9) Giunta, JL. 1991. Patología Bucal. Tercera edición. México. Editorial Interamericana, pp, 162-3.
(10) Hamamoto, K; Ohno, T; Ogawa, H. 1996. Myelodysplastic Syndrome with CREST Syndrome successfully treated with metenolone. A case report. Rinsho - Ketsueki. 37 (4) : 362 - 5.
(11) Heron, E; Fornes, P; Rance, A; Emmerich, J; Bayle, O; Fiessinger, JN. 1997. Brain involvement in scleroderma: Two auptosy cases. Stroke. 29 (3): 7 19 - 21.
(12) Hill, MB; Phipps, JL; Cartwright, RJ; Milford W, A; Graves, M; Hughes, P. 1996. Antobodies to membranes of endothelial cells and fibroblast in scleroderma. Clin - Exp - Inmunol. 106 (3) : 491 -7.
(13) Ilan, Y; Shouval, D; Gawn, E; Goldin, E; Ligumski, M; Friedman, G; Turk, R. 1996. Esophageal malignancy after liver transplantation in a patient with Barrett´s esophagus. Scand - J - Gastroenterol. 31 (4) : 415 - 6.
(14) Jablonski, S. 1992. Ilustrated Dictionary of Dentistry. 1º. Edition. Philadelphia : Saunders, pp, 1 - 1264.
(15) Kasukawa, R; Toto, J; Kuwana, T; Obara, K. 1996. Clinical evaluation of inmuno-serological laboratory data. Rinsho-Byuri. 44 (12) : 1157 - 63.
(16) Lehman, TJ; 1996. Systemic and localized scleroderma in children. Curr - Opin - Rheumatol. 8 (6) : 576 - 9.
(17) Nishimura, S; Nishiya, K; Hisakawa, N; Chikazawa, H; Ookubo, S; Nakatani, K; Hashimoto, K. 1996. Positivity for antinuclear antibody in patients with advanced rheumatoid arthritis. Acta - med - Okayama. 50 (5) : 261 -5.
(18) Onozuka, Y; Shibata, M; Yonezawa, H; Terauti, K; Miyachi, K; Ueno, Y. 1996. Clinical Significance of anti-centromere antibody and anti- CENP - B antibody in sera of patients with primary biliary cirrohosis). Rinsho-Byori. 44 (9) : 877 - 82.
(19) Panchal, P; Adams, E; Hsien, A. 1996. Calcific Constructive pericarditis : a rare complication of CREST Syndrome. Arthritis - Rheum. 39 (2) : 347 - 50.
(20) Parent W, K; Hachulla, E; Bauters, C; Hartron, PY; Brovillard, M; Rifai, A; Devulder, B. 1997. Primary pulmonar hypertension : a rare but often fatal complication of CREST Syndrome. Rev - Med - Interne. 18 (2) : 109 - 13.
(21) Regezi, JA; Sciubba, J. 1995. Oral Pathology : Clinical - Pathology correlations. 2d. Edition. Philadelphia : Saunders, pp, 146 -7 : 606 - 8.
(22) Robbins, S; Coltran, R; Kumar, V. 1990. Pathologic Basis of Disease. Philadelphia: Saunders, pp, 35-7 : 77 : 202 - 15 : 613 - 4 : 875 - 6.
(23) Rubin, E; Farber, J. 1990. Essential Pathology. First Edition. Philadelphia : Lippincott, pp, 15 : 82 - 3 : 313 - 4.
(24) Sánchez, MJ; Seco G, JL; Saez R, F; Llanos Ch, MC; Pérez A, JC; García P, E; López M, A. 1997. Hipertensión portal idiopática, hiperplasia nodular focal hepática múltiple, Síndrome de CREST y déficit de proteína 's'. Rev - Esp - Enferm - Dig. 89 (1) : 55 - 9.
(25) Shafer, WG; Hing, MK; Levy, BM; Tomich, CE. 1986. A Text book of oral pathology 4th. Edition. Philadelphia : Saunders, pp, 157 : 664 - 5 : 879.
(26) Shikuwa, S; Senju, M; Kamiya, T; Haraguchi, M; Tanioka, H; Murase, K; Kamatsu, K; Omagari, K; Mikiyama, K; Konno, S; Ito, M; Sekine, I. 1996. An autopsy case for primary biliary cirrohosis associates with progressive system sclerosis, a review of reported cases in Japan. Nippon - Shokakiby - Gakkai - Zasshi. 93 (11) : 845 -50.
(27) Stanford, Tw Jr; Peterson, J; Machen, RL. 1999. CREST Syndrome and periodontal surgery : a case report. J - periodont. 70 (5) : 536 - 41.
(28) Yamada, S; Kemeda, H; Hiritaka, M; Ohosone, Y; Mimori, T; Ikeda, Y. 1997. Successfull treatment of toe grangrene with moderate close - steroid therapy in a patient with Systemic Sclerosis ( CREST Syndrome). Ryumachi. 37 (3) : 499 - 503.
|
3664 visitas
No hay comentarios:
Publicar un comentario