Patología - Consideraciones actuales sobre la displasia fibrosa de los maxilares y su tratamiento   10973 visitasRevisión bibliográfica actualizada |
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Resumen El objetivo de este trabajo fue la revisión bibliográfica actualizada sobre la Displasia Fibrosa de los Maxilares y su tratamiento. La Displasia Fibrosa es una patología benigna rara donde ocurre proliferación, generalmente asintomática, debido al reemplazo gradual del tejido óseo por tejido fibroso inmaduro. Es una patología de poca incidencia, la forma monostótica es más común y una variedad peculiar de la poliostótica es el síndrome de McCune-Albright. El Pamidronato Disódico y el Ácido Zoledrónico, pertenecientes a la familia de los bifosfonatos es el tratamiento actual de elección, reduce el dolor y la velocidad de recambio óseo en las zonas displásicas y constituye una alternativa en los pacientes antes de efectuar una intervención quirúrgica. Palabras Claves: Displasia fibrosa, Displasia fibrosa monostótica, Displasia fibrosa poliostótica, bifosfonatos, Pamidronato Disódico, Ácido Zoledrónico. Abstract The objective of this work is the revision of up-to-date bibliographical sources about maxilars fibrous dysplasia and its treatment. The fibrous dysplasia is a rare benign pathology where there is poliferation, due to the asinthomatic remplacement of the bone tissue by fibrotic inmature tissues. It is a poorly incident pathology, the monostotic form is the most common one and a peculiar variety from the poliostotic one is the McCune-Albright syndrome. The pamidronate and the zoledronate, thet belong to the biphosfonates, is the now-chosen treatment thet reduces pain and the speed of tissue remplacement in the dysplasia zones and it constitutes an alternative to the patients before surgery. Key Words: fibrous dysplasia, monostotic fibrous dysplasia, polyostotic fibrous dysplasia, biphosfonate, Pamidronate, zoledronate. Reconocimientos: Agradecemos la asesoria científica de los doctores Bienvenido Mesa Reinaldo y Julio Romero Rodríguez, especialistas en II grado de Cirugía Maxilo-Facial del Hospital Clínico Quirúrgico “Dr. Gustavo Aldereguía Lima”, Cienfuegos, Cuba. Introducción Desde tiempos antiguos la salud del hombre se ha visto afectada por trastornos en su medio natural, social o biológico. Así, se han ido manifestando diversas patologías que, con el paso de los años, un gran número de ellas han desaparecido por cambios en el organismo y por investigaciones científicas que han concluido con un tratamiento exitoso. La Displasia Fibrosa (DF) es una de las patologías de la cavidad oral que constituye una preocupación para el hombre. El término DF fue propuesto por primera vez por Lichteinstein en 1938 para designar formas múltiples de osteítis fibrosa diseminada descrita por Albright en 1937 (1). Se describen dos tipos la monostótica y la poliostótica. La monostótica afecta 1 hueso, por el contrario, la forma poliostótica afecta 2 huesos ó más (Shafer1987, Stewart1989) (2). Chen y Noordhoff (1990) describen la DF como una lesión fibro-ósea benigna donde un tercio óseo normal es sustituido por un tercio celular fibroso (2). Luego en 1999 Simón coincide con este criterio al plantear que la DF es una condición fibro-ósea benigna que consiste en la sustitución de tejido óseo por tejido fibroso (1). Los procesos patológicos del complejo oral constituyen un gran reto para los especialistas en Cirugía Maxilo Facial, puesto que pueden tener repercusiones en la facie, como es el caso de la entidad que se presenta. El profesional debe estar bien preparado para imaginar, crear y hacer todo lo necesario para restablecer todas las funciones afectadas. Múltiples han sido las teorías alrededor de la etiología y tratamiento de la Displasia Fibrosa de los maxilares, lo cual ha motivado a los autores a realizar esta actualización bibliográfica. Displasia Fibrosa de los Maxilares: Concepto: La Displasia Fibrosa (DF) es una patología benigna rara donde ocurre proliferación, generalmente asintomática, displasia porque hay un desorden que afecta el tejido óseo, debido al reemplazo gradual del tejido óseo por tejido fibroso inmaduro, produciéndose alteraciones óseas estéticas y funcionales. Este tejido fibroso proliferativo tiene densidad variable y su crecimiento es lento y sin las características del proceso inflamatorio, causando un aumento del volumen en el hueso afectado. Sobre el tejido fibroso se depositan trabéculas de tejido óseo inmaduro no laminar (1, 2, 3, 4). También es definido como una anomalía de desarrollo por alteración congénita del mesénquima formador de hueso. Las áreas afectadas muestran lesiones típicas con proliferación de tejido fibroso sobre áreas de reabsorción ósea, su evolución hace que se vayan perdiendo los contornos óseos normales, con expansión, distorsión y debilitamiento estructural. Es más bien una lesión del esqueleto en crecimiento (5, 6). Epidemiología: La DF se presenta en las primeras 3 décadas de la vida; se caracteriza por un aumento lento y deformante del hueso comprometido; su distribución es igual entre los sexos, pero algunas autoridades señalan cierta preferencia por el sexo femenino. La variedad monostótica es la más frecuente afectando aproximadamente 70% de los casos y son los maxilares los huesos más afectados (2, 3). La forma poliostótica es más rara y afecta con frecuencia los huesos largos, en los maxilares la encontramos en el 25% de los casos y otro 5% también de forma poliostótica asociado al síndrome de McCune- Albright el cual aparece con mayor frecuencia en el sexo femenino (1, 2). Etiología: Hasta hace poco tiempo fue considerada como una condición de etiología desconocida. En 1999, Cohen y Howell describen la DF como una patología que se desarrolla a partir de un desequilibrio en la función de las células osteogénicas. De acuerdo con los autores, las lesiones aparecen por una mutación que activa la subunidad a que codifica la proteína Gs en las células osteoblásticas y produce una matriz ósea fibrosa desorganizada. El resultado es una alteración en la proliferación y diferenciación de las células osteoblásticas. Otros autores plantean que puede ser una reacción anormal del hueso a un episodio traumático local o un desorden endocrino que se manifiesta como una condición ósea focal (3). En el 2006 según la revisión de la literatura se plantea que al parecer la DF es resultado de una anormalidad del mesénquima osteógeno, durante el desarrollo. El tejido fibroso progresivo prolifera dentro de la médula ósea, comprime la corteza desde el interior, y produce expansión. Se ha sugerido una posible base congénita, por la afectación unilateral en la forma poliostótica de la enfermedad. La imagen histopatológica señala que las formas monostótica y poliostótica son manifestaciones del mismo proceso biológico. Las pruebas existentes anulan la posibilidad de una disfunción endocrina como causa de las lesiones esqueléticas. El trastorno no es hereditario, y todos los casos publicados son esporádicos (5). Formas clínicas de displasia fibrosa de los maxilares (4): Monostótica: 1 solo hueso se afecta.
Características clínicas: Displasia fibrosa monostótica (4, 7)
Diagnóstico: Un tratamiento eficaz de la DF exige un diagnóstico preciso y esto se logra a través de los siguientes medios de diagnóstico: El interrogatorio de la historia de la enfermedad y los síntomas que sufre el paciente. Examen clínico extraoral: buscamos asimetría facial del lado afectado, aumento de volumen que en dependencia del maxilar comprometido puede extenderse hacia región cigomática, borde inferior orbital, ala de la nariz, labio superior o inferior, también podemos observar edema e hiperemia y linfoadenopatías. En el caso del Síndrome de Albright se presenta una pigmentación melánica en los labios (manchas color café con leche). Examen clínico intraoral: se presenta expansión de la cortical ósea vestibular, la mucosa puede encontrarse intacta, la lesión firme a la palpación. Se puede encontrar un discreto abultamiento de la cortical palatina. Dislocamiento dentario con la consiguiente maloclusión y en el caso de los dientes posteriores de la mandíbula pueden encontrarse cubiertos por una lesión cariosa extensa. En el Síndrome de Albright podemos hallar hipomineralización e hipoplasia del esmalte (1, 2, 8).
Estudios de Imagen: Radiografía La apariencia de las lesiones es inconstante y depende de la proporción de los componentes óseos y fibrosos de la lesión que ocupan grandes áreas en el interior del hueso. Si predomina el componente de tejido conectivo se verá una lesión diafisaria intramedular radiolúcida que se combina con adelgazamiento y abombamiento de la cortical. Por el contrario si predomina el componente óseo el aspecto radiográfico será el de una lesión de vidrio esmerilado o nebuloso que puede asociarse con deformidad angular y puede ser radiolúcido o radiopaco. Esta forma se puede observar más frecuentemente en las lesiones de la base del cráneo y maxilares. La lesión activa puede progresar en el tamaño y deformidad. La forma monostótica tiene límites mal definidos; puede ser unilocular o multilocular, y muchas veces está asociada con expansión de la cortical ósea. Puede ser confundida con un quiste periapical o con un ameloblastoma. En etapa final la DF se observa totalmente radiopaca (4, 5, 8).
En los huesos planos y en los del cráneo se presenta la denominada 'fascies leonina' como consecuencia de una osteocondensación (leontiasis ósea) a este nivel (1, 7).
Histología: Hay una colección irregular de trozos pequeños de tejido inmaduro trabecular rodeado por abundante proliferación fibroblástica de matriz de tejido fibroso y tejido trabecular inmaduro. Algunas lesiones pueden contener cantidades grandes de cartílago benigno, mientras otros pueden tener componentes quísticos grandes. Histológicamente, los rasgos típicos incluyen hueso trabecular displásico truncado produciendo segmentos cortos del hueso, irregulares (llamados sopa del alfabeto chino). La apariencia se ha asemejado a sopa de letras, con trabéculas que se parecen a 'Ces, Oes, Us'. Las trabéculas displásicas están típicamente presentes dentro del estroma fibroso que reemplaza el hueso normal y la actividad celular de estas lesiones es moderada (4,5). Trabéculas:
Tratamiento: Después de un período de crecimiento la displasia fibrosa se estabiliza. Las lesiones pequeñas puede que no necesiten tratamiento, sí debemos realizar una biopsia insicional para confirmar nuestro diagnóstico y seguir su evolución mediante, TAC, RMN y cintilografía ósea. En caso de deformidad ósea, funcional y dificultades visuales debemos abordar una conducta quirúrgica que puede ser una fijación intramedular de ese segmento óseo o la extirpación total de la lesión con la colocación posterior de un injerto óseo (2, 3). El tratamiento con radioterapia no se ha mostrado eficaz en la erradicación de la enfermedad y puede conducir a la transformación maligna (5). Tratamiento actual con PAMIDRONATO DISÓDICO y ÁCIDO ZOLEDRÓNICO. El Pamidronato Disódico (PMD) pertenece a la familia de los bifosfonatos (10). Los bifosfonatos son análogos sintéticos del pirofosfato usado en el tratamiento de pacientes con hipercalcemia como resultado de tumores malignos, metástasis óseas y problemas como enfermedades metabólicas, de Paget y osteoporosis (5, 11). La hipercalcemia es un aumento en la cantidad del calcio presente en la sangre. El calcio es una parte íntegra de la materia (fosfato de calcio) que hace nuestros huesos. La liberación de demasiado calcio puede llevar a una variedad de síntomas incluyendo problemas en el sistema nervioso y el corazón (12). Las células tumorosas liberan factores que estimulan otras células en el hueso llamadas osteoclastos para degradar el hueso, liberando calcio dentro de la sangre (13). Aredia® (Pamidronato Disódico) es usado para tratar la hipercalcemia. Aunque el mecanismo exacto por el cual Aredia® actúa no está claro todavía, se piensa que un par de mecanismos pueden ser responsables por su acción. Aredia® se adhiere a una forma específica del cristal de calcio en el hueso y directamente bloquea su degradación y su descarga al flujo sanguíneo. La unión del fármaco al hueso previene la acción de los osteoclastos (células específicas que degradan los huesos), reduciendo su número y su habilidad de degradar el hueso. Los bifosfonatos se unen a la superficie de los cristales de hidroxiapatita del hueso e inhiben la disolución de dichos cristales (13, 14, 15). Datos preliminares sugieren que alivian el dolor, reducen la frecuencia de las fracturas patológicas y enlentecen la evolución de la enfermedad ósea. Tienen otros efectos como la reducción de la producción de proteínas y enzimas lisosomales por los osteoclastos y de las unidades de remodelación de hueso neoformado. Los nuevos bifosfonatos (Alendronato, Pamidronato, Reisendronato y Tiludronato) son poderosos inhibidores de los osteoclastos con mínimos efectos en la mineralización ósea (16). Además reduce la velocidad del recambio óseo y mejora las lesiones radiológicas de la displasia fibrosa. Estos resultados se obtienen también en el Síndrome de McCune-Albright (5, 10, 16, 17). Aredia® (PD) es administrada como una infusión intravenosa y su administración es acompañada por otros agentes contra el cáncer (12). En los niños con síndrome de McCune-Albright se administra el Pamidronato por vía endovenosa, cada tres meses (17). Efectos secundarios comunes incluyen: Retención de líquidos Dolor general en el cuerpo Estreñimiento Náusea y vómito Es importante que los pacientes tomen exámenes regulares para evaluar los niveles de ciertos factores importantes en la sangre que pueden ser alterados con el tratamiento. Aredia® (PD) puede afectar los riñones, las pruebas deben ser hechas para monitorear la función renal (13). Zometa® (ácido zoledrónico) es bien tolerado y altamente eficaz en la normalización del calcio sérico. Diversos estudios han demostrado la superioridad de Zometa® sobre el Pamidronato Disódico. La superior eficacia y comodidad de Zometa®, que puede ser infundida de forma segura durante 15 minutos, son la base científica que defiende la utilización potencial de Zometa® como el nuevo tratamiento estándar para la hipercalcemia inducida por tumor. Los bifosfonatos son el tratamiento de elección actual de la hipercalcemia inducida por tumores, y 60 a 90 mg de Pamidronato Disódico es el estándar internacional. Sin embargo, según los datos de estudios clínicos, hasta un 40% de los pacientes no responden al tratamiento con Pamidronato Disódico. Por tanto, existe una necesidad de mejorar el tratamiento para poder servir las necesidades de estos pacientes. En dos grandes estudios realizados con pacientes de Norte América, Australia y Europa, 4 mg de Zometa® fueron superiores a 90 mg de Pamidronato Disódico. Zometa® fue bien tolerado y normaliza de forma eficaz los niveles séricos de calcio con dosis extremadamente bajas. El único efecto adverso con repercusión clínica fue una fiebre transitoria de intensidad leve a moderada, que ocurrió en un 30% de los pacientes. La fiebre se asocia frecuentemente con los bifosfonatos y puede asociarse con una reacción en la fase aguda. Los efectos adversos más frecuentes de Zometa® son: fiebre, anemia, náuseas, estreñimiento y disnea, además hay una mayor incidencia de anormalidades en la función renal, uremia y retención urinaria (12). Se hace importante aclarar el uso prolongado de estos fármacos puede suprimir la tasa de recambio ósea y, aunque también se inhibe la actividad osteoblástica, la continua mineralización puede dar lugar a la formación de un hueso duro pero frágil con aspecto osteoporótico que podría aumentar el riesgo de fracturas (17). A nivel oral se pueden encontrar lesiones mucosas como ulceraciones debido al contacto directo del fármaco. Además, en los últimos 4 años se han publicado numerosos casos de osteonecrosis (368 casos hasta el año 2006), principalmente a nivel mandibular, aunque pueden aparecer también en el maxilar. Clínicamente se caracterizan por áreas de hueso expuesto de color blanco-amarillento con bordes lisos o rugosos (17). La mayoría de las osteonecrosis relacionadas con bisfosfonatos ocurren tras una extracción dental u otro tipo de cirugía dentoalveolar, aunque también existen casos ocurridos de manera espontánea. La principal teoría explica este cuadro debido al cese del remodelado por inhibición de los osteoclastos por lo que el hueso no es capaz de reparar, ni siquiera, las microfracturas fisiológicas que se producen de forma diaria en todo el esqueleto (18). Dato de interés clínico: En un grupo limitado de pacientes con reabsorciones dentarias, se ha observado que la administración de Pamidronato Disódico oral (PMD) reduce la progresión de la enfermedad y permite conservar la pieza dentaria. El paciente es medicado con PMD en dosis de 250 mg/día, durante 30 días. Este hallazgo permite sugerir que el PMD oral puede atenuar sitios de intensa actividad resortiva en los maxilares. Es una característica de los bifosfonatos de absorberse a los cristales de hidroxiapatita, no sólo del hueso sino del esmalte, dentina y cemento dentario (19). ¿Cómo se debe manejar a un paciente antes o durante un tratamiento con bifosfonatos para prevenir la osteonecrosis de los maxilares?
Pronóstico La progresión de la enfermedad es a menudo impredecible. Las lesiones monostóticas tienen buen pronóstico. Las lesiones poliostóticas tienden a permanecer más activas o agresivas. Ocasionalmente sufren una transformación maligna a osteosarcoma o fibrosarcoma. (5). Conclusiones
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